超罕见！浙江有个可爱的二胎女宝只长了半个心脏

正常人的心脏包括左右两侧心室、心房。如果心脏少了一半——只有一侧心室、心房，这样的孩子能活吗？

前不久，浙江大学医学院附属儿童医院就接诊了这样一位女宝宝，她的心脏只有正常人的一半，一出生就没有左心房和左心室，而且合并有主动脉发育不良。

浙大儿院心脏外科主任、大外科主任张泽伟说，一般情况下，像这样的情况肯定凶多吉少。有数据显示，约有四分之一的患儿在出生一周内死亡，多数患儿活不到一个多月。

在全国，像这样的“左心发育不良综合征”的患儿通过治疗能活下来不超过10例，目前在浙江省还是首例。

出生40天的女儿一直咳嗽

检查时意外发现心脏缺了一半

曹先生今年45岁，安吉人，大儿子今年已经 21 岁了。二胎政策放开后，他想再添一个宝宝。

今年年初，太太如愿怀孕。一个多月前，一家人欢天喜地迎来了女儿的出生。

女儿冬冬（化名）出生后，胃口一直不错，能吃能睡，看上去没有任何异常。

爸爸翻出了女儿快满月时的照片，那时候冬冬看上去很健康，还能自己抱着奶瓶吃奶。

但是，从第4周开始，冬冬经常会断断续续咳嗽。在当地医院治疗效果不明显，依然反复咳嗽。

“我们担心是肺炎，当地医生也建议我们到大医院去做个检查。”

冬冬妈妈说，11月29日，她和丈夫带着冬冬到浙江大学医学院附属儿童医院就诊，那天，是女儿正好出生的第40天。

哪知道，拍片检查后，医生发生冬冬的心脏有异常——没有左心房和左心室！

“听了医生的话，我们当场就檬了，连话都说不出来，感觉天塌了……”冬冬爸爸说，张主任告诉他，孩子患的是极其罕见的心脏病，叫“左心发育不全综合征”。患这种病的宝宝，一般在出生后半个月到一个月内会失去生命。

如果不做手术，女儿随时面临着死亡风险。爸爸的态度很坚决：“一定要做手术，这是我的亲生女儿，哪怕只有一丝希望也不能放弃！”

类似成功手术的患儿国内不超过10例

据了解，在国内，由于先天性左心发育不良的患儿发病率低，成功救治的案例非常少见，存活下来的孩子不超过10人。

术前检查发现，冬冬的左心系统没有发育：主动脉纤细、没有左心室，不能给全身输送有氧血，手术是唯一生存的机会。

为了救治这个小生命，张泽伟主任以及他的医疗团队经过反复、仔细地研究、讨论，终于将手术方案确定下来了。

手术要分三期完成，第一期的Norwood手术极为关键。这类手术在浙江省尚未开展过，而且在国内成功率也不超过50%。国外的成功率稍高，术后存活率为60%-80%。

为了挽救冬冬的生命，张泽伟主任还是决定试一试。

11月30日，出生仅41天，体重只有2.9公斤的冬冬，被推进了手术室。手术室里，心脏外科、体外循环组、麻醉科、心脏外科监护室都进入了与死神的角逐之中。

手术过程步步凶险，最终化险为夷

当天下午5点，复杂精细的手术正式开始。手术需要做主动脉重建、肺动脉右室重新连接、房隔完全打通。

由于冬冬的主动脉弓过于纤细，只有2毫米左右，大概只有铅笔的笔芯粗细，根本无法完成为全身输送血液的功能，医生们的计划是先从这里入手。

当医生们通过技术让心脏暂时停止跳动后，先用迷你的手术器械将主动脉劈开，再利用自身肺动脉横断的组织，填补在主动脉上，并利用生物材料，达到主动脉变粗的目的。

通俗地说，就是将2毫米的水管劈开，利用类似水管材料将其拼接，加粗，直到适应水流顺畅通过。只是，这一过程及其精密。在无影灯下，任何一个步骤出现不慎，手术就会失败。

手术室的时间滴滴答答地流淌着，医生们按照预先定好的计划一步步完成。主动脉的问题解决了，肺动脉右室重新连接的问题解决了，左房通向右房的通道打通了，心脏自动复跳成功了！

手术后用上了体外膜肺技术

可是，在脱离体外循环时，出现了问题。

可能是冬冬的心脏还无法承担对全身供血的作用。为此，体外循环林茹主任接过了张主任的接力棒，她带领ECMO团队继续为救治冬冬而努力。

凌晨1点，冬冬成功应用了体外膜肺技术（ECMO），ECMO设备部分代替了冬冬的心脏功能，为她心脏休整迎来了时间，也让她的生命得以延续。

林茹主任及其团队全天24小时守护在冬冬的病床前，医生们轮流守护着这个小生命，期待着冬冬心功能的恢复。

术后第五天，林茹主任圆满完成了ECMO的任务，冬冬成功脱离了体外膜肺。当张泽伟主任医师和马良龙副主任医师拔出主动脉插管、心房引流管后，ECMO设备完全与冬冬脱开，冬冬脆弱的心脏开始完全担负起自己的生命责任。

可这时，冬冬的小心脏还是非常脆弱，外科医生还是选择延迟关胸技术，防止胸廓对心脏的压迫。成功脱离ECMO十分鼓舞人心，治疗的接力棒传递给了心外科监护室的吴秀静主任。吴主任及团队密切观测着患儿的血流平衡，帮助患儿攻克后续的感染关、营养关……

可以说，治疗的每一关都是凶险万分，如履薄冰。

冬冬在新生儿重症监护室内

术后第15天，回到了妈妈怀抱！

难关相继攻克。术后第7天，关胸成功；术后第9天，顺利拔出气管插管；术后第11日，完全脱离呼吸支持；术后第15日，冬冬回到了妈妈的怀抱！

今天早上，冬冬妈妈正抱着熟睡的冬冬。

她说，现在冬冬恢复的非常好，呼吸平稳多了。而且胃口也不错，每隔两个小时就喝一次奶，这几天来，长了不少肉呢。

张泽伟主任说，第一次的手术是难度最大的，也是最凶险的，目前看来，孩子各方面情况还不错。三个月后，冬冬将接受第二次手术，第三次手术将在4到5岁的时候完成。